目的：很少有研究关注儿科患者的抗磷脂综合征。本研究目的旨在分析儿科抗磷脂综合征队列人群的临床和实验室指征，用以评估遗传性血栓形成因素对儿科抗磷脂综合征患者的影响。

方法：本研究为多中心研究，观察对象为既往无系统性自身免疫性疾病的抗磷脂综合征儿科患者。我们回顾性地调查了观察人群的临床和实验室数据，包括不存在遗传性血栓形成症和结局。　

结果：研究队列纳入28例患者，17例女性，平均年龄（岁±标准差［SD］）为10.6±6.1。抗磷脂综合征最常见的初始症状是静脉血栓形成、卒中和血小板减少症。96%的观察对象进行了狼疮抗凝物检测，并进行了平均5.7±4.8年的随访（年±标准差［SD］）。16例儿科患者（57.1%）出现了中枢神经系统疾病，9例显示血液系统受累，5例（全部为女性）出现系统性红斑狼疮（SLE）。没有患者出现肾脏、心脏或者新的皮肤疾病。24例患者中有7例再次发生血管栓塞事件。发生围产期卒中的婴幼儿为单相疾病，而抗磷脂综合征出现的其他指征后期并未进一步发展。与反复发作的抗磷脂综合征儿童（7例中有2例，占28.6%）相比，在仅发生过一次APS发作的儿童中血栓形成较为常见（15例中有8例，占53.3%）。然而，在反复发作的患者中仅有2例患者在第一次发作后接受了抗凝治疗，相比而言，仅发作过一次的17例患者中有12例（占70.6%）接受了抗凝治疗。

结论：儿科抗磷脂综合征患者发病有其独特的指征。SLE在存在抗磷脂综合征的女性儿科患者中可能有着更高的发病率。遗传性血栓形成倾向并不能预测血栓的再发，相反第一次血栓事件后应用抗凝药物进行干预有着重要的价值。